橫斷性脊髓炎是一種罕見的脊髓發炎疾病,好發於 16 至 19 歲或 30 至 39 歲兩個年齡層,發炎部位一般在腰椎,其次是胸椎,頸椎則屬罕見。若延遲診斷和治療,則可能致神經細胞壞死,造成永久性損傷導致肢體癱瘓,抑制發炎反應避免脊神經損傷是治療首要任務。
16 歲少女在今年 8 月因突發性四肢無力,而無法站立和行走,經神經科診斷為發生率僅約 10 萬分之 5 至 10、且可能導致癱瘓的「橫斷性脊髓炎」,兒科團隊以高劑量類固醇脈衝療法減緩脊髓發炎。由於及時的診斷與治療,加上患者努力復健,住院 3 週後終於能下床自如行動,並於 9 月中旬順利出院。
患者到急診時,檢查發現她的下肢肌力介於 0 至 1 分,上肢肌力已掉至 0 分,完全無法自主移動,而且還合併有口齒不清、解尿困難等症狀。因病人主述近期課業壓力極大,加上生活勞累,曾照會身心科醫師釐清是否為心因性疾病。但透過神經學檢測,醫師發現她的深層肌腱反射(即膝躍反射)非常強烈,已屬於病態性反射,推測可能是中樞神經傳導(上位運動神經元)發生問題,立刻安排她做核磁共振掃描,影片顯示延腦下方至頸椎第 4 節皆明顯發炎,確定診斷為「橫斷性脊髓炎」。
罕見的脊髓發炎疾病,好發於兩個年齡層
花蓮慈濟醫院兒童神經科主任王傳育指出,橫斷性脊髓炎是一種罕見的脊髓發炎疾病,好發年齡層為 16 至 19 歲或 30 至 39 歲,目前病因未知,可能由病毒、細菌感染或自體免疫系統反應引起發炎,並隨著發炎現象逐漸破壞髓鞘,致使神經系統無法正常運作,影響患者的四肢活動、呼吸以及排洩能力。若延遲診斷和治療,則可能致神經細胞壞死,造成永久性損傷導致肢體癱瘓。
王傳育指出,橫斷性脊髓炎患者的發炎部位一般在腰椎,其次是胸椎,患者發炎位於頸椎,實屬罕見中的罕見。若神經壞死,可能會造成高位癱瘓,因此抑制發炎反應以避免脊神經損傷成了首要任務。
高劑量類固醇輔以藥物治療,後續復健恢復肌力
病患在確定診斷後,兒科照護團隊立刻施以高劑量類固醇治療,加上其他藥物輔助療法,發炎情況在 3 天內逐漸獲得控制。隨著病況好轉,慢慢找回行走能力,在堅持復健之下,住院 20 天後已能下床走路,雙腿肌力恢復到 4 至 5 分,手臂肌力也恢復到 3 分,並在 3 天後出院了!
王傳育表示,治療橫斷性脊髓炎相當棘手,且病人預後普遍不佳,幸好這次的診斷與治療都相當及時,治療方案在患者身上效果良好,返家後若能持續復建手臂肌力,預估將完全恢復到患病前的狀態。
文/賴以玲 圖/黃懷賢
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