總是半夜跑急診,血友病的他連走路都是惡夢…

  • iStock-1076114484

「關節脹痛時,連走路都變成一場噩夢!雖然醫師有說預防性治療可降低出血機率,但那時每週打3針,整隻手都是針孔甚至黑青,真的讓我害怕,能躲就躲。」現年29歲的重度A型血友病病友林先生,因長期反覆出血導致關節病變,23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化,必須置換人工關節。

病友林先生分享,他1歲以前就被檢查出罹患了重度A型血友病,「小時候常常有印象,半夜時因為關節腫脹到平時的2-3倍大的時候,會被家裡人帶著去看醫生,」他回憶道。關節腫脹究竟是怎樣的疼痛?沒有疾病的人其實很難想像,林先生思考了一下形容,「就像是半夜的時候牙齒忽然劇烈疼痛,這樣有牙痛經驗的人可能可以稍稍體會我們的感覺。」

而且,林先生家住新竹,當時住家附近的醫院都沒有專精血友病治療的醫生,他常常得北上到台北的台大醫院就診。在學校的體育課,老師也會建議他從事比較輕微的運動,國小生喜愛的躲避球、國高中生們熱愛的籃球鬥牛,他更是沒有機會嘗試。

到了高中的時候,林先生開始補充凝血因子,維持體內凝血因子濃度,以避免出血風險以及防制關節損傷。但是林先生坦承,頻繁的施打頻率讓他感到害怕,「一開始我使用的凝血因子,是大約每2-3天就需要施打一次。而且就算你一次就幫自己注射成功,也要等上15到30分鐘的注射時間,更不用提要是注射失敗的時候了。」

關節惡化 一度自暴自棄不願出門

即便已經盡可能開始固定補充凝血因子,但是長期反覆的出血,已經讓林先生的關節嚴重腫脹,甚至出現退化。「大學時期,我曾經因為走路太痛了,一度不願意出門,每天都叫速食外賣,不僅體重暴增,病情也控制越來越差,在23歲那年不得不接受左膝人工關節置換。」

收治該林先生台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯補充,林先生年紀輕輕就換人工關節實在是不得已的決定。以一副人工關節平均使用壽命約20年來計算,意味著林先生未來至少還要進行2-3次的人工關節置換手術,而且同一個部位重複手術難度會越來越高。

長效型第八凝血因子讓他重拾人生主導權

所幸,從2014年開始,歐美國家陸續推出了多款的長效型第八凝血因子,與一般型藥物相比,只需要5天注射一次,這對於已經工作的林先生來說,是個更加便利的治療方式。林先生表示,在接受長效型凝血因子治療後,幾乎沒有再發生突發性關節出血或腫脹的狀況,且可長達5天才施打1次,讓他更有動力落實規律治療。

「從前連走路都很困難,現在下班後固定健走公園至少3圈都不是問題,工作也能全力以赴,不再擔心關節疼痛影響工作表現,」林先生表示。

雖然血友病是一輩子的疾病,想林先生鼓勵其他血友病病友,要跟他一樣勇敢面對,及早進行規律預防性治療,才能把生活的主導權掌握在自己手上!

延伸閱讀:

血友病患者更要多運動!醫生推薦4種運動強化肌肉

3/4血友病患者關節炎 新療法讓患者1年少挨83次針

週末醫學故事:從1800年前割包皮的「血案」談血友病

血友病需要終生治療?基因療法正在改寫答案

文/林以璿 圖/許嘉真