3/4血友病患者關節炎 新療法讓患者1年少挨83次針

許多血友病患者,會因長期反覆出血導致關節病變,需要每個星期打3針進行預防性治療,避免關節情形惡化。但是由於打針時間長、次數多,病友容易出現逃避心態,導致治療成效不佳。不過,目前已有多種長效型第八凝血因子針劑,每年可減少34-83次注射次數,能夠大幅提升病友的治療意願。

血友病是遺傳性基因缺陷的疾病,主因為X染色體突變導致凝血因子異常,患者多為男性。據健保資料統計,截至2019年1月,台灣領取重大傷病卡的血友病病友(含A、B、C型)約有1,200人,其中又以A型血友病,即缺乏第八凝血因子的病友最多,約佔8成。

血友病分為輕、中及重度,體內凝血因子濃度越低,病友負重較大關節、或活動量較大的關節,就越容易在大量活動後自發性出血。而關節反覆出血,可能對關節產生不可逆的結構改變,像是導致滑囊膜增生、軟骨破壞,硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形。

研究顯示,約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變,受影響的關節以踝關節(66.3%)、肘關節(53.5%)、膝關節(47.7%)為主。

針劑施打次數頻繁 台灣僅五成病友規律預防性治療

三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示,定期注射固定劑量的凝血因子,維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療,是重度血友病病友的最佳療法,可降低出血風險、避免關節損傷。

「但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性,在台灣即使預防性治療已在2014年納入健保,仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療,相較於美國近7成重度A型病友接受預防性治療,還有不少進步空間,」陳宇欽指出。

長效保護 每年最高可減少83次注射

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯說明,根據研究顯示,體內凝血因子濃度若維持1%-5%,可使關節出血次數大幅降低。以過往一般型藥物而言,病友需每2-3天施打1次,每年約須施打156針。頻繁的打針次數,不僅讓病友在時間上難以配合,也常因為害怕打針而中斷治療。

「不過,目前已有多種長效型第八凝血因子針劑,可以將打針次數拉長至5天1次,每年可減少34-83次注射次數,達到一樣的保護力,提供血友病病友更多選擇,」張家堯表示。從去(2018)年年底開始,長效型第八凝血因子針劑也已經納入健保給付。

根據臨床觀察,接受長效型凝血因子治療後,重度A型血友病病友的規律預防性治療比率,也從5成提升至9成,包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀,皆得到顯著改善,可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。

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文/林以璿 圖/許嘉真

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