女大生癲癇昏迷6個月 原來是免疫系統在攻擊大腦

2019-05-03T14:30:11+08:002019-05-03|醫生說, 頭條, 最新文章, 健康新知|

小晴因為急性癲癇發作而送到醫院,但她過去完全沒有任何的癲癇病史,這場昏倒來得非常突然,讓醫師懷疑她可能是「自體免疫腦炎」造成的癲癇發作。但小晴一直沒有辦法醒過來,因為只要一調低麻醉的劑量,腦部的不正常放電就又出來,在醫院躺了6個月,連爸媽都差點要放棄了。

一發作就直接送到鬼門關

癲癇是神經科第四常見的疾病,在台灣有20萬人罹患癲癇。簡單來說,癲癇是腦部的不正常放電、可以理解為大腦的當機,但很少人會出現發作5分鐘以上的「癲癇重積」狀態,高雄長庚醫院神經內科醫師蔡孟翰說,「所謂時間就是大腦,發作的越長,對腦部的傷害越大,即使後來停下來,也可能已經導致認知能力或其他大腦能力的受損。」

但是在過去還是有一小批患者找不出不正常放電的原因,不過近幾年的研究慢慢發現,有些人很可能是「自體免疫腦炎」造成,像是曾改編為電影的暢銷書《我發瘋的那段日子》,就是一位紐約郵報的記者描述自己得了自體免疫腦炎後,被當成精神病患、差點就在精神病院度過餘生的故事。

自體免疫腦炎是一種自體免疫系統的疾病,可能是因為外來的感染如感冒,或是體內有畸胎瘤,刺激免疫系統去攻擊自己的神經,造成神經受損。最常合併有癲癇、思覺失調症,但患者通常沒有病史,而且發作的時候病程速度非常快。

現在只要找到誘發的免疫抗體,或是沒有找到也沒關係,進行免疫抑制藥物、或是使用某些標靶藥物來治療,通常一段時間後都可以治癒,但由於現在找到的抗體數量還很少,有些無法對症下藥,有待研發更多新的藥物。

而自體免疫腦炎因為發作的進程非常快,在過去找不出原因的時候,通常患者會從發燒、頭痛、全身無力,一直演變到精神異常、最後進入癲癇的昏厥,造成智力受損甚至死亡,是非常凶險的疾病;雖然現在已經找到病因,也越來越多患者能受到正確治療跟康復,但如果沒有第一時間做出判斷、並治療,其實還是非常危險。

像是案例中的小晴,蔡孟翰說,當時已經用到深度麻醉,都還只是勉強壓住大腦的放電,在加護病房昏迷6個月,爸媽都準備拔管、放棄急救了,而醫師團隊認為很像自體免疫腦炎,很希望用免疫治療試試看,但一針要20萬元,告訴爸爸後,爸爸很爽快的說,「我賣田也救。」就這樣前前後後打了100萬元左右。而當藥物下去,等了1個月後終於開始有反應之後,真的覺得辛苦都值得,而小晴也在康復後重新回學校讀書了。

怎麼判斷?

因為誘發癲癇的,不只有自體免疫腦炎,還有感染性的腦炎,兩者症狀非常類似,但使用治療感染性腦炎的抗生素去治療自體免疫腦炎,完全沒有效果;反過來用治療自體免疫腦炎的免疫抑制藥物,會讓感染性腦炎失去免疫系統的保護,讓病情快速惡化,所以區分這兩者是目前臨床上的難題。

蔡孟翰也表示,小晴的案例是真的很幸運,他也遇過快速惡化、形成腦水腫,因為壓迫到腦幹,2星期就過世的案例,所以能在第一時間作出診斷是非常重要的,除了醫師本身的診斷之外,也希望更多人知道這種狀況,可以第一時間就來求診。

而高雄長庚醫院神經內科醫師林致祥、蔡孟翰就針對相關案例的病患,做出一些歸納,比如自體免疫腦炎比較多是年輕女性,而且需要高強度的麻醉才能治療;再來是除了很類似感冒的發燒、頭痛等症狀之外,在癲癇發作前,通常會出現精神異常,而且抽血檢驗時,會以CSF淋巴球為主,因為代表身體的免疫系統是很活躍的。

至於感染性腦炎,會有認知障礙、意識障礙,而且因為病毒會吃葡萄糖,所以葡萄糖濃度比例也會出現異常,抽血檢驗則會以CSF中性球為主。蔡孟翰也表示,現在還有可以自費做檢驗的,如果是陽性就可以直接確診,但因為還有許多抗體沒有被發現,所以陰性不代表就不是,還需要仰賴醫師的判斷,希望這些方向可以幫助進行診斷,讓患者能起死回生。

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圖、文/盧映慈