2009年,《紐約郵報》記者蘇珊娜・卡哈蘭(Susannah Cahalan)出現思覺失調的症狀,她在短時間內從神情恍惚,開始出現幻視、幻聽、被害妄想,而且有人格分裂的傾向;之後她又出現了癲癇的症狀,肢體抽搐、僵直、扭曲、口吐白沫,而且莫名恐慌,看起來就像是被魔鬼附身一樣。
性情大變竟然是長了腫瘤
在台灣,彰化基督教醫院也收過3名這樣的案例,當下看到的時候,真的會覺得是中邪,因為身體無法控制的扭動、躁動,而且意識不清,就像是變了一個人一樣。思覺失調、被害妄想症、癲癇都是可能的診斷,但是仔細觀察,又會發現跟一般癲癇不同,清醒的時候會有不自主四肢顫動。
這其實是一種叫做「抗NMDA受體腦炎」的疾病,這個病程在乍看到的時候非常嚇人,事實上,病情發生的原因是體內長了一顆腫瘤,而腫瘤產生了NMDA受體的「抗體」,也就是會去攻擊負責記憶、學習的NMDA受體,導致出現精神症狀。
為什麼會有抗NMDA受體腦炎?
抗NMDA受體腦炎屬於一種自體免疫的疾病,NMDA受體分佈在前腦、腦下垂體、下視丘、邊緣葉系統、海馬迴等地方,和記憶與學習有關;腫瘤產生的抗體去攻擊受體,導致受體減少,一開始會出現1~2星期的類感冒症狀,結束之後就會開始有記憶、情緒失調跟學習的問題。
70%患者都是因為身體內有畸胎瘤、或其他腫瘤而誘發,畸胎瘤是胚胎本身在發展的時候,組織沒有生長在對的地方,形成的先天性腫瘤;另外30%則是因為不明的病毒誘發抗體產生,所以會有感冒的症狀出現。
而目前全球統計,抗NMDA受體腦炎有40%是兒童病例,再來,17、8歲的年輕女性也是主要族群,而女性發病的比例是男性的4倍;女性多半是因為卵巢畸胎瘤引發,男性則是睪丸畸胎瘤居多。
畸胎瘤是生殖細胞腫瘤中常見的一種,是胚胎本身在發展的時候,細胞沒有生長在對的地方,形成的多餘肉塊,是先天性腫瘤的一種,成熟的畸胎瘤屬於良性,未成熟的畸胎瘤屬於惡性;良性腫瘤除了肉團組織之外,也可能包含皮膚、毛髮、牙齒、骨骼、油脂、神經組織,惡性腫瘤是還沒有分化成組織的腫瘤。
怎麼治療抗NMDA受體腦炎
抗NMDA受體腦炎是2007年時才被命名,並當成一個疾病診斷,過去還沒有這項疾病時,這類的病患真的會被當成中邪、精神失常,最後在關在精神病院度過餘生,但其實只要正確診斷,切除誘發疾病的腫瘤,並持續復健跟使用免疫療法的藥物,多半都可以恢復,只是恢復的程度無法到100%。
如果遇到多種精神症狀合一、但又非典型的病患,可以透過檢測腦脊髓液,看看白血球數量是不是過多,並配合腹部超音波來檢測腫瘤,大致上可以確診。
治療的話,第一會先切除腫瘤,把出現抗體的源頭截斷,再來以類固醇等抗發炎藥物來抑制免疫反應,必要可以進行換血,將血液中的抗體清除;但如果反應不佳,可以使用抗淋巴癌的標靶藥物試試看,只是價格昂貴、一個療程要20~40萬元,健保並沒有給付抗NMDA受體腦炎的藥物使用。
雖然抗NMDA受體腦炎不是不能治療,但治療的期間平均要18個月,前期治療效果可能不是很明顯,病患要在意識不清的情況下接受治療,家人要承受一個「陌生人」的大量情緒跟身體狀況的變化,是一段非常艱苦的日子。結束治療後,也會有一段恢復期,而每個人能恢復到多少也不確定,還是要時時追蹤後遺症的發生。
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文/盧映慈 圖/許嘉真