毫無徵兆就猝死 該怎麼治療被忽略的「肥厚性心肌病變」?

「他明明身體很好,也沒有心臟病史,怎麼會突然心臟病猝死?」「他是頂尖的運動員,在一次參加三鐵賽事時,在終點前倒地猝死。」這類新聞時有所聞,都說平時沒有心臟病史,卻因一次心臟病發就死亡,這個疑問像個謎無人能解,沒有進行解剖,根本無從了解真正的原因。

不過,這種現象極可能就是肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)所致,這是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起,在美國約有60萬人受影響,盛行率高達5/‰ ;台灣的盛行率也有2‰ 。

振興醫院心臟醫學中心主任魏崢說,肥厚性心肌病變(HCM)的定義為左心室壁厚度超過15毫米,以型態來分,可分為「阻塞型」及「非阻塞型」。阻塞型左心室肥厚性心肌病變,臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整,也因此較容易被診斷出來。

非阻塞型肥厚性心肌病變症狀不明顯

魏崢表示,對於罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾,平時不太有症狀的,一旦開始現症狀時,不是出現致命性的心律不整,就是因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。

「大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來,最新研究指出,猝死是此一病症的最主要表現,可見這種病症的可怕性,」魏崢指出,有很多人平時明明身體很好,也都沒有心臟病史,卻在運動過程中發生猝死,有很大部分是肥厚性心肌病變所致,而且以年輕人居多。

手術治療肥厚性心肌病變

以往治療肥厚性心肌病變都是以藥物治療為主,目的在於改善心臟舒張功能,但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案,也會以手術方式切除過多的心肌組織,但常常因為切除的不夠多,所以治療效果也不是很好,而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。

心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型,在手術過程中,讓心臟停跳的狀態下,將過厚過多的增生心肌組織切除,但困難度極高,連國外頂尖醫師也不敢輕易嚐試,魏崢指出「只要是心臟外科醫師,都不會想要把心臟的肌肉大量切除。」

魏崢形容,就像把一顆西瓜切開來,然後開始挖裡面的組織,要一直挖到可容納70-100CC血量,如果挖得不夠多,可能要再承擔二次剖開的風險,如果挖得太多將使心室的壁變得太薄,可能導致心臟破裂,縫合又是一大挑戰,縫太緊可能會擠壓到心室空間,縫太鬆又會讓血液滲漏。

不過,近期團隊順利為2位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術,成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。

有家族史病患莫輕忽

魏崢指出,最困難的莫過於根本還來不及診斷,病患就已經猝死。如果能夠及早診斷並治療,就可以預防猝死的發生,也可以減少換心的需求,紓解心臟器官短缺的窘境。

魏崢提醒,只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾,都應接受心臟超音波檢查,振興統計檢視去年院內3萬例心臟超音波檢查,發現有近100例肥厚性心肌病變個案,因此,民眾與第一線醫師對此都不可輕鬆以對。

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文/林以璿 圖/許嘉真


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