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「他明明身體很好，也沒有心臟病史，怎麼會突然心臟病猝死？」「他是頂尖的運動員，在一次參加三鐵賽事時，在終點前倒地猝死。」這類新聞時有所聞，都說平時沒有心臟病史，卻因一次心臟病發就死亡，這個疑問像個謎無人能解，沒有進行解剖，根本無從了解真正的原因。
不過，這種現象極可能就是肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)所致，這是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起，在美國約有60萬人受影響，盛行率高達5/‰ ；台灣的盛行率也有2‰ 。
振興醫院心臟醫學中心主任魏崢說，肥厚性心肌病變(HCM)的定義為左心室壁厚度超過15毫米，以型態來分，可分為「阻塞型」及「非阻塞型」。阻塞型左心室肥厚性心肌病變，臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力，甚至發生致死性的心律不整，也因此較容易被診斷出來。
非阻塞型肥厚性心肌病變症狀不明顯
魏崢表示，對於罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾，平時不太有症狀的，一旦開始現症狀時，不是出現致命性的心律不整，就是因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。
「大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來，最新研究指出，猝死是此一病症的最主要表現，可見這種病症的可怕性，」魏崢指出，有很多人平時明明身體很好，也都沒有心臟病史，卻在運動過程中發生猝死，有很大部分是肥厚性心肌病變所致，而且以年輕人居多。
手術治療肥厚性心肌病變
以往治療肥厚性心肌病變都是以藥物治療為主，目的在於改善心臟舒張功能，但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案，也會以手術方式切除過多的心肌組織，但常常因為切除的不夠多，所以治療效果也不是很好，而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。
心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型，在手術過程中，讓心臟停跳的狀態下，將過厚過多的增生心肌組織切除，但困難度極高，連國外頂尖醫師也不敢輕易嚐試，魏崢指出「只要是心臟外科醫師，都不會想要把心臟的肌肉大量切除。」
魏崢形容，就像把一顆西瓜切開來，然後開始挖裡面的組織，要一直挖到可容納70-100CC血量，如果挖得不夠多，可能要再承擔二次剖開的風險，如果挖得太多將使心室的壁變得太薄，可能導致心臟破裂，縫合又是一大挑戰，縫太緊可能會擠壓到心室空間，縫太鬆又會讓血液滲漏。
不過，近期團隊順利為2位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術，成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。
有家族史病患莫輕忽
魏崢指出，最困難的莫過於根本還來不及診斷，病患就已經猝死。如果能夠及早診斷並治療，就可以預防猝死的發生，也可以減少換心的需求，紓解心臟器官短缺的窘境。
魏崢提醒，只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾，都應接受心臟超音波檢查，振興統計檢視去年院內3萬例心臟超音波檢查，發現有近100例肥厚性心肌病變個案，因此，民眾與第一線醫師對此都不可輕鬆以對。
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文／林以璿 圖／許嘉真