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想要肝臟好，就一定不能「胖」，因為一旦胖了，就容易出現脂肪肝，之後延伸出肝炎，甚至惡化成肝癌等問題。但是明明不胖或是已經減肥成功了，卻還是肝指數異常的話，就要留意是否為致命的罕見病威爾森氏症。
亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示，威爾森氏症是一種遺傳疾病，約三萬人中會有一人得到此病，在亞洲發生率更高。由於其遺傳模式為隱性遺傳，所以父母通常並不會發病。
台大醫院新竹分院神經部李承軒醫師指出，銅離子為我們身體所必需，但威爾森氏症病患的身體會無法將過多的銅離子排出，導致堆積在體內，導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱，進而造成該器官的功能異常。
威爾森氏症不治療會直接威脅生命
據統計，約有一半的患者，肝臟是唯一受影響的器官，在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值，隨著肝炎持續進展惡化，會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。
過量的銅也會累積在腦部而損傷神經，患者會逐漸出現不正常的神經學表現，如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩，或其他精神疾病，如憂鬱症、躁症、人格改變，甚至自殺行為。若未治療，病人的肝臟和腦部會持續受損，並提早死亡。
最常影響的器官為肝臟和腦部，早期就會造成肝硬化，常在二、三十歲時會出現神經症狀，最常造成手抖、肌張力不全、面部表情僵硬、類巴金森症狀、步態不穩、吞嚥及構音障礙、情緒和精神異常。另外，眼睛也可能看到銅離子堆積的棕綠色環。
可用肝臟切片、血液生化檢查與基因檢測找出病因
林佑達指出，威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經等相關症狀外，也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降，及24小時尿銅過量。
另外，針對肝臟切片檢體，若能特別計算乾燥標本的含銅量，可看到超出標準的沉積，而專屬的基因檢測，也可以提供診斷的支持。
威爾森氏症是少數有藥醫的遺傳疾病
李承軒並進一步說明，和多數遺傳性疾病不同的是，威爾森氏症是極少數有藥物可治療的遺傳疾病。最常見的藥物是銅螫合劑，可以結合血清中的銅，並促其排出，達到減少銅在全身各組織堆積，而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽，此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。
藥物將身體堆積的銅離子排出，搭配低銅飲食治療，病患可在治療下阻止疾病繼續惡化，甚至部分恢復。林佑達提醒，患者應終身服藥，因一旦停藥，相關症狀恐捲土重來。
至於平日飲食上，含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等，應盡量避免食用，由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率，無論是否有症狀產生，建議皆須接受篩檢。
出現漸進性手抖、步態不穩，儘早到神經科檢查
林佑達提到，關於威爾森氏症，發病時間愈久，對身體器官損傷也愈大，故治療計畫應盡早執行。
李承軒呼籲，若有不明原因的漸進性手抖、步態不穩，建議到神經科接受檢查。威爾森氏症是手抖的罕見原因之一，若能及早發現、及早開始治療，將會大大改變病患的一生。
文/林以璿 圖/何宜庭
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